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间质性肺疾病什么意思

郭兮恒 呼吸内科 主任医师
首都医科大学附属北京朝阳医院 三甲
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间质性肺疾病是一组以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变的疾病总称。这是一种涉及肺部间质组织的临床病理实体,其临床表现主要包括活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症等。

  • 间质性肺疾病的发病机理复杂多样,可能由多种因素引起。其可以继发于其他系统疾病,如干燥综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。这些疾病若未得到早期发现和控制,可能逐渐发展为肺间质性疾病。另外长期吸入粉尘、石棉、有害气体等有害物质,以及长期服用某些药物,也可能导致肺间质性疾病的发生。此外,不明原因的特发性间质性肺疾病,如朗格汉斯细胞增生症、肺泡蛋白沉积症等,以及淋巴瘤、肺泡细胞癌等肿瘤疾病,同样可能造成肺间质性疾病。
  • 间质性肺疾病患者常表现出渐进性劳力性气促、干咳、双下肺吸气末捻发音或湿啰音、杵状指等症状。这些症状通常逐渐加重,且在运动或用力呼吸时更为明显。随着病情的进展,患者还可能出现食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等伴随症状。在严重情况下,患者可能因长期缺氧而导致肺心病、自发性气胸等并发症。

针对间质性肺疾病的预防和治疗,首先应尽可能避免已知的风险因素,如戒烟、避免接触有害物质、谨慎使用药物等。此外,保持良好的生活习惯和饮食习惯,也有助于降低患病风险。对于已经确诊的患者,应根据病情采取药物治疗、氧疗或手术治疗等措施。药物治疗方面,可遵医嘱使用糖皮质激素(如甲泼尼龙、泼尼松等)联合免疫抑制剂进行治疗。若患者出现纤维化,则需配合使用抗纤维化药物(如吡非尼酮、尼达尼布等)。在必要时,对于终末期间质性肺炎患者,肺移植可能是延长生存期、改善症状的理想方式。

2025-03-07
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