肺动脉闭锁是一种较为复杂且严重的先天性心脏病，主要表现为肺动脉瓣或肺动脉干等部位出现闭锁或缺失，导致右心室与肺动脉之间的血流通道被阻断，进而引发一系列严重的病理生理改变和临床症状，对患者的生命健康构成极大威胁。对于肺动脉闭锁，建议家长在孕期要重视产检，尽可能早期发现胎儿是否存在肺动脉闭锁等先天性心脏病，以便提前做好准备和决策。
从病理解剖角度来看，肺动脉闭锁可分为不同类型。一类是肺动脉瓣闭锁，即肺动脉瓣融合成无孔的隔膜状，使右心室的血液无法正常进入肺动脉。这种情况下，通常伴有室间隔缺损，体循环的血液可通过室间隔缺损进入右心室，再经未闭的动脉导管或侧支循环供应肺部血流。另一类是肺动脉干闭锁，除了肺动脉瓣闭锁外，肺动脉干也存在闭锁或发育不良，这使得肺部的血液供应主要依赖于动脉导管或丰富的侧支循环血管。
由于肺动脉闭锁导致正常的肺循环血流受阻，患者会出现明显的临床症状。出生后即会出现严重的紫绀，这是因为肺部无法得到足够的含氧血液，导致体循环血液中氧含量严重不足，皮肤、黏膜等部位呈现青紫色。同时，患者会有呼吸急促、喂养困难等表现。如果不及时治疗，多数患儿在出生后短期内即会面临生命危险，严重影响其生存质量和预期寿命。
一旦出生后确诊，应尽快带患者到专业的儿童心血管中心或大型医院的心脏专科就诊，由专业的医疗团队根据患者的具体病情、心脏结构和功能等情况，制定个性化的治疗方案。
肺动脉闭锁患儿日常护理措施
- 居住环境：建议为患者营造一个安静、舒适、整洁的居住环境，室内温度保持在22℃-24℃，湿度维持在50%-60%。每天定时开窗通风，至少2-3次，每次通风30分钟左右，保持空气新鲜，但要避免对流风直吹患者。
- 皮肤护理：由于患者可能存在缺氧导致的皮肤紫绀，且长期卧床或活动量少，容易出现皮肤问题。要保持患者皮肤清洁干燥，尤其是颈部、腋窝、腹股沟等皮肤褶皱处，每天用温水擦拭。定期为患者翻身，防止压疮发生，对于年龄较小的患者，要及时更换尿布或尿不湿，避免尿液、粪便刺激皮肤。
