特发性肺纤维化是一种原因不明、进行性的纤维化性间质性肺疾病，具有独特的临床、影像学和病理学特点，严重影响患者的呼吸功能和生活质量，预后较差。对于特发性肺纤维化患者，建议要戒烟，避免吸入二手烟及其他有害气体和颗粒，减少对肺部的进一步损伤。
- 从临床特点来看，特发性肺纤维化通常起病隐匿，早期可能仅在剧烈活动后出现呼吸困难，随着病情进展，呼吸困难逐渐加重，甚至在静息状态下也会出现。患者还常伴有干咳，多为刺激性咳嗽，一般不伴有咳痰，少数患者可能有少量白色黏液痰。而且病情通常呈进行性加重，目前尚无特效治疗方法能完全阻止疾病进展，多数患者肺功能会逐渐下降，最终可能导致呼吸衰竭。
- 在影像学方面，高分辨率CT是诊断特发性肺纤维化的重要手段，典型表现为双侧肺底、外周分布为主的网状阴影，伴有蜂窝肺形成，牵拉性支气管扩张也较为常见，磨玻璃样阴影相对少见。病理学上，主要特征为普通型间质性肺炎，表现为肺组织内成纤维细胞灶、胶原沉积、瘢痕形成和蜂窝肺，病变呈斑片状分布，新旧病变并存，正常肺组织与病变肺组织交替出现。
在日常生活中，要注意休息，避免劳累，根据自身情况进行适当的康复锻炼，如呼吸训练等，有助于提高呼吸功能。同时，患者应定期到医院进行复查，包括肺功能检查、胸部CT等，以便医生及时了解病情变化，调整治疗方案。
