重度肺动脉高压指的是肺动脉压力异常升高且达到严重程度的一种病理状态。正常情况下，肺动脉负责将右心室的血液输送至肺部进行气体交换，当肺动脉压力持续高于一定阈值，即收缩压超过45mmHg，平均压超过25mmHg，就被认定为肺动脉高压。
重度肺动脉高压发病原因多样且复杂。一部分患者为特发性肺动脉高压，目前病因尚未完全明确，但可能与遗传因素相关，某些基因突变可导致肺动脉平滑肌细胞异常增殖，使血管壁增厚、管腔狭窄，进而引起肺动脉压力升高。另外，多种疾病也可继发重度肺动脉高压。例如，慢性阻塞性肺疾病患者，由于长期肺部通气功能障碍，缺氧使肺血管收缩，久而久之，肺动脉血管重构，压力逐渐升高。先天性心脏病患者，因心内结构异常，导致心脏内分流，肺循环血流量增加，也会引发肺动脉高压，若病情进展，可发展为重度。结缔组织病如系统性红斑狼疮，免疫反应累及肺动脉，造成血管炎症，同样会导致肺动脉压力异常升高。
在疾病早期，患者可能仅在活动后出现呼吸困难，随着病情加重，日常轻微活动甚至休息时也会感到气短，且呼吸困难程度进行性加重。患者还常伴有乏力、易疲劳症状，这是因为心脏泵血功能受影响，身体各器官得不到充足血液供应。由于长期肺部淤血，患者可能出现咳嗽，多为干咳，部分患者可能伴有咯血，严重时可导致晕厥，这是因为肺动脉高压使心脏排血量减少，脑部供血不足所致。同时，患者可能出现下肢水肿，是由于右心衰竭，静脉回流受阻引起。这些症状严重影响患者的生活质量，若不及时治疗，病情将迅速恶化。
一旦确诊重度肺动脉高压，患者需积极配合治疗。其中，部分患者可能需要吸氧，改善缺氧状态。病情严重时，可能需考虑肺移植手术或心肺联合移植，但需严格评估手术适应症。
重度肺动脉高压患者的注意事项
- 日常活动：避免剧烈运动和过度劳累，可选择散步、太极拳等低强度运动，以不引起明显呼吸困难为宜。日常活动要循序渐进，避免突然改变体位，防止晕厥发生。
- 饮食管理：遵循低盐、低脂饮食原则，减少水钠摄入，减轻心脏负担。多食用新鲜蔬菜水果，如苹果，保持大便通畅，避免用力排便，因为用力时会增加心脏负荷。
- 定期复查：严格按照医嘱定期到医院复查，包括心脏超声、血气分析等检查，以便医生及时了解病情变化，调整治疗方案。一般建议每1-3个月复查一次，具体时间间隔依病情遵医嘱执行。
