神经鞘源性肿瘤主要包括良性神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤等类型。一般情况下,90%的神经鞘源性肿瘤为良性,多见于青年人。
1、良性神经鞘瘤:神经鞘瘤起源于神经鞘膜的施万细胞,是较为常见的良性肿瘤。肿瘤包膜完整,与周围组织界限清晰,生长缓慢。其形成机制是施万细胞异常增生,逐渐形成肿瘤。在显微镜下,可见肿瘤细胞呈束状或漩涡状排列。该肿瘤可发生于身体任何部位的神经干上,常见于头颈部、四肢等,多数患者表现为局部无痛性肿块,当肿瘤压迫神经时,可引起疼痛、麻木等症状。
2、神经纤维瘤:神经纤维瘤可分为单发和多发两种。单发神经纤维瘤多起源于神经内膜、神经束膜或神经外膜,肿瘤无包膜,与周围组织分界不清。其是一种常染色体显性遗传性疾病,由基因突变导致神经嵴细胞发育异常引起。患者全身皮肤可出现大小不一的咖啡斑和皮下结节,部分患者还伴有骨骼畸形、智力发育障碍等症状,肿瘤可累及全身多个系统的神经。
3、恶性神经鞘瘤:恶性神经鞘瘤是起源于神经鞘膜细胞的恶性肿瘤,恶性程度较高。肿瘤细胞异型性明显,可侵犯周围组织和血管、淋巴管,发生远处转移。其发病可能与神经纤维瘤病恶变、外伤、放疗等因素有关。患者常表现为迅速增大的肿块,伴有疼痛,疼痛性质多样,可为刺痛、钝痛或放射性疼痛。肿瘤压迫周围神经、血管,可导致肢体麻木、无力、水肿等症状。
若发现身体出现不明原因的肿块、疼痛、麻木等症状,不要忽视。建议及时前往正规医院就诊,进行体格检查、影像学检查(如 CT、MRI)及病理检查等,以明确诊断。确诊后,积极配合医生制定的治疗方案,并定期复查,有助于病情的控制。