原发性肺动脉高压的药物治疗主要包括血管扩张剂、抗凝药物、利尿剂等。这些药物旨在降低肺动脉压力、改善心功能并预防并发症。需注意，药物需在医生的指导下使用。
1、血管扩张剂：血管扩张剂是治疗的核心药物，包括内皮素受体拮抗剂和磷酸二酯酶-5抑制剂等。内皮素受体拮抗剂如波生坦可阻断血管收缩信号通路。磷酸二酯酶-5抑制剂如西地那非通过增强一氧化氮效应舒张肺血管。前列环素类药物如伊洛前列素需雾化吸入，直接作用于肺循环。
2、抗凝药物：抗凝药物用于预防肺动脉原位血栓形成。华法林是传统抗凝选择，需定期监测INR值。新型口服抗凝药如利伐沙班使用方便，出血风险相对较低。抗凝治疗期间需评估出血风险，必要时联合胃黏膜保护剂。
3、利尿剂：利尿剂适用于合并右心功能不全的患者。袢利尿剂如呋塞米可减轻体循环淤血症状。使用过程中需监测电解质平衡，预防低钾血症。醛固酮受体拮抗剂如螺内酯兼具抗纤维化作用，可改善长期预后。
在日常生活中，预防病情进展需注意健康管理和定期随访。避免高原旅行和剧烈运动，减少心脏负荷。预防呼吸道感染，接种流感和肺炎疫苗。均衡饮食，限制钠盐摄入，维持理想体重。若出现呼吸困难加重或下肢水肿等症状，应及时就医调整治疗方案。通过规范用药和综合管理，可有效控制疾病进展并改善生活质量。
