幼年型皮肌炎是一种罕见的自身免疫性疾病,主要累及皮肤、肌肉胃肠道、肺脏等多个器官。
1、皮肤:皮肤是幼年型皮肌炎的主要受累部位之一。典型皮疹包括上眼睑水肿性紫红色斑,指间关节背侧、肘部、膝部的紫红色或葡萄酒色扁平丘疹,关节伸侧对称性红斑或紫红斑等。此外,患者还可能出现V字征(颈前和上胸部红斑)、披肩征(上背部红斑)、甲皱毛细血管扩张、皮肤钙沉着等。
2、肌肉:肌肉受累表现为对称性肌无力,主要累及四肢近端肌群,如肩胛带肌、骨盆带肌、颈部肌肉等。患儿可能出现行走困难、上下楼梯困难、抬头困难、吞咽困难、呼吸困难等症状。随着病情进展,受累肌肉可能出现萎缩和关节挛缩。
3、胃肠道:胃肠道受累可引起多种症状。食管受累时,患儿可能出现吞咽困难、反流、呛咳等表现,这是由于食管肌肉功能障碍所致。胃肠道黏膜血管炎可导致腹痛、腹泻、便血等症状,严重时可出现胃肠道溃疡、穿孔等并发症。
4、肺脏:肺部受累可表现为间质性肺炎,患儿会出现咳嗽、气短、呼吸困难等症状。随着病情进展,肺功能可能逐渐下降,严重影响呼吸功能,甚至可能发展为呼吸衰竭。
鉴于幼年型皮肌炎的多系统受累特点,建议患者在确诊后及时接受规范的治疗和管理。治疗通常包括糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗,并结合康复训练以改善肌肉功能。此外,定期随访和多学科协作治疗对于控制病情进展和减少并发症至关重要。