皮肌炎是一种主要累及皮肤和肌肉的慢性自身免疫性疾病，典型表现为进行性对称性肌无力伴特征性皮肤损害。病情严重程度差异较大，轻者仅皮肤受累，重者可出现呼吸肌无力等危及生命的并发症。诊断需结合临床表现、肌酶谱检测及肌肉活检等检查。早期规范治疗可显著改善预后。
- 皮肌炎的皮肤表现具有特征性，最常见为眶周紫红色斑（向阳疹）和戈特隆征（指间关节伸侧紫红色扁平丘疹）。其他皮肤表现包括甲周毛细血管扩张、皮肤异色症及光敏感等。部分患者皮肤症状可先于肌肉症状数月甚至数年出现，称为无肌病性皮肌炎。皮肤损害程度与肌肉受累程度不一定平行。
- 肌肉症状主要表现为对称性近端肌无力，常见于骨盆带和肩胛带肌肉。患者可出现蹲起困难、梳头费力等表现。严重者可累及吞咽肌和呼吸肌，导致吞咽困难和呼吸困难。患者肌酶（如乳酸脱氢酶、肌酸激酶）通常显著升高，肌电图显示肌源性损害。
- 皮肌炎可伴发多种系统损害，肺部受累最常见且严重，表现为间质性肺炎和肺纤维化。部分患者合并恶性肿瘤，尤其是40岁以上患者，常见于卵巢癌、肺癌等。心脏受累可表现为心肌炎或传导阻滞。
建议疑似皮肌炎患者尽早就诊风湿免疫科。确诊后需全面评估肿瘤及脏器受累情况。治疗需严格遵医嘱，初始治疗多采用糖皮质激素如甲泼尼龙联合免疫抑制剂如甲氨蝶呤。同时应定期监测肌力、肌酶及肺功能。
