39健康

肺泡蛋白质沉积症影响寿命吗

郭兮恒 呼吸内科 主任医师
首都医科大学附属北京朝阳医院 三甲
咨询

肺泡蛋白质沉积症(PAP)对患者寿命会产生影响。PAP主要特征是肺泡和细支气管腔内充满大量过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质,这一病理变化干扰了肺部正常的气体交换功能。若未得到有效控制,会逐渐损害呼吸功能,最终对患者的生存时间造成不利影响。

  • 随着肺泡蛋白质沉积症病情发展,大量蛋白样物质会在肺泡内不断堆积,导致肺泡弹性下降,气体交换受阻。患者会逐渐出现进行性加重的呼吸困难症状,从最初的活动后气促,逐渐发展至静息状态下也感觉呼吸费力。身体各器官因得不到充足的氧气供应,功能逐渐受损。例如,长期慢性缺氧会使心脏负担加重,引发肺源性心脏病,进而影响心脏功能,导致心功能衰竭。严重的呼吸功能障碍和多器官功能受损,大大增加了患者的死亡风险,明显缩短了患者的预期寿命。
  • 早期诊断并接受有效治疗的患者,寿命受影响程度相对较小。目前,大容量全肺灌洗术是治疗肺泡蛋白质沉积症的主要方法,通过将生理盐水注入肺部,冲洗出沉积在肺泡内的蛋白样物质,能够显著改善患者的呼吸功能,延缓疾病进展。若患者能在疾病早期接受规范的全肺灌洗治疗,及时清除肺泡内的沉积物,恢复肺部气体交换功能,就可以在一定程度上维持正常的生活质量。然而,部分患者由于误诊、漏诊或因身体状况无法耐受治疗等原因,未能及时接受有效干预,病情持续恶化,呼吸功能不断下降,其寿命会明显缩短。

一旦怀疑肺泡蛋白质沉积症,应尽快前往专业医院,完善胸部高分辨率CT、支气管肺泡灌洗检查等明确诊断。确诊后,若符合大容量全肺灌洗术指征,应积极配合治疗。术后注意休息,避免劳累,预防呼吸道感染,定期复查胸部CT、肺功能等评估治疗效果。

2025-03-17浏览54举报/反馈
本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
展开全文
相关视频
相关图文
查看更多相关图文

相关科普