肺泡蛋白质沉积症是一种罕见疾病，发病率较低，无法给出一个具体数值。该病以肺泡内异常堆积磷脂蛋白样物质为特征，导致气体交换障碍，临床表现为进行性呼吸困难、咳嗽等。由于发病率极低，公众及部分医疗工作者对其认知有限，易被误诊为肺炎或慢性阻塞性肺病。
- 发病率受多种因素影响，包括遗传、环境暴露及免疫功能异常。原发性肺泡蛋白质沉积症与抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子抗体相关，继发性肺泡蛋白质沉积症与血液病、硅尘吸入或感染有关。先天性肺泡蛋白质沉积症由表面活性蛋白基因突变引起，多见于儿童。男性发病率高于女性，男女比例约为2.5:1至4:1。
- 诊断依赖高分辨率CT（显示“铺路石征”或磨玻璃影）及肺泡灌洗液检查。全肺灌洗术是主要治疗方法，单次灌洗量可达5000-13000ml生理盐水，多数患者症状显著改善。药物治疗包括免疫抑制剂（如利妥昔单抗注射液），需严格遵医嘱使用。
- 预后差异较大，部分患者可自行缓解，但存在复发风险。终末期患者可能需肺移植。合并感染时需抗生素（如阿莫西林克拉维酸钾），继发结核时联合抗结核药（如异烟肼+利福平）。 上述治疗均应在医生指导下进行。
建议高危人群（长期粉尘暴露、免疫缺陷者）出现不明原因呼吸困难时尽早就诊，完善CT及支气管镜检查。确诊患者需定期随访肺功能，避免吸烟及有害气体吸入。全肺灌洗术应选择经验丰富的医疗中心，术后预防感染并监测氧合指标。早期干预可显著改善预后，但需警惕复发可能。
