家族性遗传良性天疱疮的治疗药物主要包括糖皮质激素、抗生素、免疫抑制剂、维A酸类药物等，药物使用应遵循医生指导，避免自行使用，以免延误病情或引起药物过敏等不良反应。
1、糖皮质激素：在医生指导下外用糖皮质激素可减轻炎症和瘙痒症状，如丁酸氢化可的松乳膏、糠酸莫米松乳膏等。病情严重时，可能需口服糖皮质激素，如泼尼松龙，但长期使用可能有副作用，需遵医嘱。
2、抗生素：当皮损出现感染时，需使用抗生素预防或控制感染。常用的有青霉素V钾、头孢氨苄等，可根据感染情况选择口服，其作用机制是通过抑制细菌的生长和繁殖，或直接杀灭细菌，从而减少感染对皮肤的进一步损害。应在医生的指导下使用抗生素，并严格按照疗程使用，以避免细菌耐药的发生。
3、免疫抑制剂：对于病情顽固、常规治疗效果不佳的患者，可考虑使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，能够调节免疫反应，通过抑制免疫细胞的活化和增殖，减少自身免疫反应对皮肤的攻击，从而控制病情发展。在使用过程中需密切监测血常规、肝功能等相关指标，并在医生的指导下进行治疗。
4、维A酸类药物：如阿维A胶囊，通过调节细胞内的维生素A代谢途径，影响表皮细胞的增殖和分化过程，使表皮细胞的生长和代谢恢复正常，从而减少异常角质形成和水疱的产生。同样应在医生的指导下使用，注意药物的副作用，如皮肤干燥、脱屑、唇炎等。
家族遗传良性天疱疮患者在日常生活中要注意保持皮肤清洁干燥，避免皮肤摩擦和刺激，防止外伤。穿着宽松、透气的衣物，减少出汗。同时，要注意休息，保证充足睡眠，避免精神紧张和焦虑，以利于病情稳定。
