特发性肺间质纤维化目前难以完全根治，但在疾病早期，通过积极规范治疗，部分患者病情可得到有效控制，生活质量得以改善；而在疾病晚期，肺组织严重纤维化，治疗效果可能不佳，难以治愈。特发性肺间质纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。
- 在疾病早期，病变范围相对局限，及时使用药物干预，能延缓疾病进程。遵医嘱使用抗纤维化药物吡非尼酮、尼达尼布等，可以抑制成纤维细胞的增殖和胶原蛋白的合成，从而减少肺纤维化的进展速度。通过吸氧治疗，可提高患者的血氧饱和度，改善呼吸困难等症状，提高生活质量。呼吸操、有氧运动等肺康复训练有助于增强患者的呼吸功能和身体耐力。部分患者在早期积极治疗下，病情可在较长时间内保持相对稳定，实现临床症状的缓解和生活质量的提升。
- 然而，该疾病的病理过程中，肺部正常的组织结构逐渐被纤维组织替代，这一过程具有不可逆性。随着病情进展，肺部逐渐变硬，弹性下降，气体交换功能严重受损。到了晚期，即使采用多种治疗手段，也难以逆转已经形成的广泛纤维化病灶。对于终末期患者，肺移植是一种治疗选择，然而肺源短缺、手术风险以及术后排斥反应等问题，都限制了其广泛应用，且并非所有患者都能通过肺移植彻底治愈。
建议患者确诊后积极配合医生治疗，严格按照医嘱规律用药，定期复查，以便医生及时调整治疗方案。日常注意保暖，预防呼吸道感染，因为感染会加重病情。避免吸烟及接触二手烟，远离粉尘、化学烟雾等污染环境，减少对肺部的刺激。
