特发性肺纤维化（IPF）的主要病理类型是普通型间质性肺炎。其特征包括胸膜下纤维化、成纤维细胞灶的局部增生以及瘢痕形成，这些病变与正常肺组织交替出现，呈现异质性。此外，还伴有间质炎症，可见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润，以及囊性病变（蜂窝样变）。
- 在组织学层面，IPF表现为肺泡结构的破坏和纤维组织的异常增生。成纤维细胞灶是其病理特征之一，这些区域的成纤维细胞和肌成纤维细胞活跃增殖，分泌大量细胞外基质，导致肺组织僵硬和功能丧失。此外，肺泡上皮细胞的损伤和再生受阻也是IPF的重要病理机制，这与肺泡再生相关的信号通路失调有关。
- 从影像学角度看，高分辨率CT是诊断IPF的重要工具，其典型表现为胸膜下网状模糊影、小叶间隔不规则增厚、蜂窝样变和牵拉性支气管扩张。这些影像学特征与UIP的病理表现密切相关，有助于临床医生进行准确诊断。
- 对于IPF的治疗，可使用抗纤维化药物如尼达尼布和吡非尼酮进行治疗，这些药物可以减缓肺功能的下降，应遵医嘱使用；此外，氧疗和肺康复也是重要的治疗手段，必要时可考虑肺移植。患者应严格遵循医嘱进行治疗，以确保治疗效果和安全性。
建议患者定期进行肺功能检查和影像学复查，以便及时评估病情变化。同时，保持健康的生活方式，避免接触有害物质，如烟草烟雾，有助于减轻症状和改善生活质量。
