神经鞘源性肿瘤是起源于神经鞘膜细胞的一类肿瘤，其组织学来源主要为神经鞘膜的施万细胞，可发生于身体多个部位的神经干上。这类肿瘤性质多样，既包含良性的神经鞘瘤、神经纤维瘤，也有恶性的恶性外周神经鞘瘤。
- 神经鞘源性肿瘤的发生与神经鞘膜结构密切相关。神经鞘膜由施万细胞包裹神经纤维构成，起到保护和营养神经的作用。当施万细胞发生异常增殖时，便可能形成神经鞘源性肿瘤。从病理类型来看，良性的神经鞘瘤最为常见，其多为孤立性肿块，包膜完整，生长缓慢，常压迫周围组织但不发生浸润；神经纤维瘤则可表现为单发或多发，多发的神经纤维瘤与神经纤维瘤病相关，具有一定的遗传倾向。而恶性外周神经鞘瘤相对少见，其细胞分化程度低，生长迅速，易发生远处转移，侵袭性较强。
- 神经鞘源性肿瘤的临床表现因肿瘤部位、大小及良恶性不同而存在差异。发生于浅表神经的肿瘤，患者多表现为局部肿块，一般无痛或伴有轻微压痛，随着肿瘤增大可能影响神经功能，导致肢体麻木、无力等症状。若肿瘤位于椎管内，会压迫脊髓和神经根，引起疼痛、感觉异常、肢体运动障碍等，严重时可影响患者的生活自理能力。良性神经鞘源性肿瘤通过手术切除多可治愈，预后较好；但恶性外周神经鞘瘤由于早期诊断困难，且易复发和转移，治疗效果和预后相对较差，给患者的生命健康带来较大威胁。
一旦发现神经鞘源性肿瘤，应及时就医完善影像学检查（如MRI、CT）和病理活检，明确肿瘤性质、部位和范围。对于良性肿瘤，若出现症状或影响美观，建议手术切除，如神经鞘瘤切除术，术中尽量保留神经功能。对于恶性外周神经鞘瘤，需采取以手术为主的综合治疗，包括扩大切除、术后辅助放疗和化疗。
