纤维化间质性肺病的治疗主要包括一般治疗、药物治疗、氧疗康复和手术治疗等，旨在延缓疾病进展、改善症状并提高生活质量。
1、一般治疗：戒烟是首要干预措施，需完全避免烟草及二手烟暴露。预防呼吸道感染，建议接种肺炎球菌疫苗和年度流感疫苗。保持适度活动，避免过度劳累导致缺氧加重。环境控制需避免接触粉尘、烟雾等刺激性物质。
2、药物治疗：抗纤维化药物吡非尼酮可减缓肺功能下降，通过抑制转化生长因子-β发挥治疗作用。尼达尼布作为多靶点酪氨酸激酶抑制剂，可阻断纤维化信号通路。糖皮质激素如泼尼松适用于伴有炎症反应的患者，但需权衡长期使用的不良反应。免疫抑制剂如硫唑嘌呤可用于特定类型间质性肺病，需定期监测血常规和肝功能。
3、氧疗康复：长期氧疗适用于静息状态下动脉血氧分压低于55mmHg的患者，每日使用时间需超过15小时。肺康复训练包括呼吸肌锻炼、有氧运动和耐力训练，可改善运动耐量和生活质量。无创通气辅助适用于合并睡眠呼吸障碍或急性加重的病例，可减轻呼吸肌疲劳。
4、手术治疗：肺移植是终末期患者的最终选择，适用于年龄较小且无严重合并症者。术前需进行全面评估和心理社会支持。支气管热成形术对部分患者可能改善症状，但疗效仍需更多证据支持。
纤维化间质性肺病患者需建立规律的生活作息，保证充足睡眠。居住环境应保持良好通风，定期清洁以减少尘螨和霉菌滋生。进行适度的有氧运动如散步、太极拳，以不引起明显气促为度。出现发热、咳嗽加重或呼吸困难时应及时就医。保持积极心态，必要时参加患者支持团体。
