完全性肺静脉异位引流的分型主要包括心上型、心内型、心下型及混合型四种。完全性肺静脉异位引流是一种严重的先天性心脏病,指的是所有肺静脉均没有正常引流入左心房,而是与右心房或与引流入右心房的静脉异位连接,导致左心房只接受经右心房分流来的混合血。
1、心上型:心上型约占所有病例的45%-55%,是最为常见的一种类型。在此类型中,肺静脉在左心房后方汇合成共同肺静脉干,然后向上穿过横膈进入上腔静脉,再回流至右心房。由于左无名静脉血流量增多,在X线片上可能显示左上纵隔阴影增宽,形成所谓雪人征。
2、心内型:心内型约占所有病例的25%-30%。在此类型中,肺静脉在左心房内直接开口于右心房,或通过冠状窦开口于右心房。大部分病例中,肺静脉总干与冠状静脉窦连接,肺静脉血经冠状窦口到右心房,因此冠状窦口明显扩大。小部分病例中,肺静脉总干可能直接连接到右心房,或各肺静脉分别开口于右心房内。
3、心下型:心下型又称膈下型,约占所有病例的12%-20%。在此类型中,肺静脉在左心房下方汇合成共同肺静脉干,然后向下穿过横膈进入下腔静脉,再回流至右心房。肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔,与门静脉或静脉导管相连;少数病例中,肺静脉总干可能直接与下腔静脉相通。
4、混合型:混合型约占所有病例的3%-7%。在此类型中,同时存在上述两种或两种以上类型的异常引流。混合型患者的病情通常较为复杂,治疗难度也相对较大。
完全性肺静脉异位引流是一种严重的先天性心脏病,若不及时治疗,可能导致患儿出现心力衰竭、肺动脉高压等严重并发症,甚至危及生命。因此,一旦确诊,应尽早进行外科手术治疗,以恢复肺静脉的正常引流。手术治疗的原则是将异位引流的肺静脉重新导引至左心房,并缝补心房间隔缺损和结扎垂直静脉。对于病情严重的患者,可能还需要在体外循环下进行手术。