特发性肺纤维化的诊断需综合临床表现、影像学检查、肺功能检查及肺活检等多种手段。
1、临床表现：患者多表现为渐进性呼吸困难，活动后加重，这是最常见症状。还伴有干咳，通常无痰或少痰，少数患者有咯血、胸痛等表现。随病情进展，可出现杵状指，即手指或足趾末端增生、肥厚，呈杵状膨大。且身体逐渐消瘦、乏力，日常活动耐力持续下降。
2、影像学检查：高分辨率计算机断层扫描（HRCT）是诊断特发性肺纤维化的关键手段。HRCT可显示肺部的纤维化特征，如胸膜下、基底部分布为主的网格影、蜂窝影及牵拉性支气管扩张。这些特征被称为普通型间质性肺炎模式，是特发性肺纤维化的典型影像学表现。若HRCT显示典型的普通型间质性肺炎，结合临床表现，可高度怀疑特发性肺纤维化。
3、肺功能检查：肺功能检查可帮助评估肺部功能受损程度。特发性肺纤维化患者通常表现为限制性通气功能障碍，表现为肺活量和用力肺活量降低，以及弥散功能障碍。这些检查结果有助于与其他肺部疾病进行鉴别诊断。
4、肺活检：通过支气管镜肺活检或外科肺活检获取肺组织，显微镜下可见肺泡间隔增厚、纤维化，伴有成纤维细胞灶形成，正常肺泡结构被破坏，代之以大量纤维组织，这是确诊的金标准，但因其有创性，一般在临床高度怀疑且其他检查不能确诊时选用。
建议患者在出现不明原因的呼吸困难、干咳等症状时，及时就医，避免延误病情。医生会依据具体情况安排相应检查，患者要积极配合，如实告知病史、症状变化等信息，以便精准诊断与有效治疗。
