神经鞘源性肿瘤主要包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和恶性外周神经鞘膜瘤三种类型。对于发现神经鞘源性肿瘤的患者，建议及时至神经外科、骨科或肿瘤科就诊，完善影像学检查及病理活检，明确肿瘤类型和性质。
- 神经鞘瘤是最为常见的类型，多为单发的良性肿瘤。该肿瘤起源于神经鞘膜的施万细胞，具有完整包膜，与周围组织界限清晰。镜下可见AntoniA型和AntoniB型两种组织结构，前者细胞排列紧密呈束状，后者细胞稀疏呈网状。神经鞘瘤生长缓慢，通常表现为无痛性肿块，少数因压迫神经引发疼痛或神经功能障碍，手术完整切除后预后良好，复发率较低。
- 神经纤维瘤可分为孤立性神经纤维瘤和神经纤维瘤病。孤立性神经纤维瘤为良性，无包膜，由神经鞘细胞、成纤维细胞和轴突混合组成，生长缓慢，临床表现与神经鞘瘤类似。而神经纤维瘤病属于常染色体显性遗传病，是由于NF1或NF2基因突变导致，患者可出现多发神经纤维瘤、皮肤咖啡斑、虹膜错构瘤等症状。其中1型神经纤维瘤病（NF1）恶变风险较高，可进展为恶性外周神经鞘膜瘤。
- 恶性外周神经鞘膜瘤（MPNST）属于高度恶性肿瘤，可由神经纤维瘤恶变而来，也可原发。肿瘤细胞形态多样，呈梭形或上皮样，核分裂象多见，侵袭性强，易发生远处转移。MPNST常表现为迅速增大的肿块，伴有疼痛、神经功能损害等症状，治疗以广泛切除为主，术后需辅助放疗和化疗，但总体预后较差。
日常生活中需避免肿瘤部位受压，若出现疼痛加剧、肢体麻木无力等症状，应立即就医。
