肺淋巴管肌瘤患者的生存期存在较大差异，一般从5年到20年不等，甚至可以存活更久。影响生存期的因素包括病情发现早晚、疾病进展速度、是否及时接受有效治疗等。如果怀疑患有该疾病应及时就医，进行胸部高分辨率CT、肺功能检查、淋巴管造影、基因检测等，以明确诊断及病情严重程度。
- 肺淋巴管肌瘤是一种罕见的、进行性发展的肺部疾病，多发生于育龄期女性。由于个体差异和病情复杂程度不同，患者具体生存期难以精确预估。部分病情发现早且得到规范治疗的患者，若疾病进展缓慢，可存活10年甚至20年以上，生活质量也能维持在相对较好水平。然而，一些患者在确诊时病情已较严重，疾病快速进展，可能在5年甚至更短时间内，因呼吸功能衰竭等严重并发症危及生命。
- 影响生存期的因素众多。疾病本身的侵袭性是关键因素，若肺淋巴管肌瘤细胞活跃，迅速侵犯肺部淋巴管、小气道和血管，导致肺功能快速恶化，生存期会显著缩短。及时有效地治疗对延长生存期至关重要。患者可以使用西罗莫司，通过抑制哺乳动物雷帕霉素靶蛋白信号通路，减缓疾病进展，遵医嘱规律服用有助于控制病情。也可使用雌激素拮抗剂枸橼酸他莫昔芬，减少雌激素对病变细胞的刺激，但使用时需严格遵循医生指导。对于部分病情严重、符合手术指征的患者，肺移植是一种有效的治疗手段，但手术风险高，术后需严格遵医嘱进行抗排异治疗，使用环孢素、他克莫司等免疫抑制剂预防排斥反应。另外，患者的生活方式和基础健康状况也有影响，保持良好生活习惯、积极心态且无其他严重基础疾病的患者，相对生存期更长。
建议定期体检，尤其是有家族病史或处于高发年龄段的人群，以便早期发现疾病。确诊后积极配合医生治疗，严格按医嘱用药、复查。日常避免剧烈运动，防止气胸发生，还需及时戒烟减少对呼吸道的刺激。注意预防感染，在流感季节注意防护。
