特发性肺纤维化最有价值的诊断方法包括胸部高分辨率CT检查、肺功能检查、支气管肺泡灌洗检查、外科肺活检等。该疾病原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征，建议患者及时就医，医生会根据症状及病史安排相应检查。
1、胸部高分辨率CT检查：该检查能够清晰显示肺部细微结构，对于特发性肺纤维化的诊断具有重要价值。其典型表现为双肺基底部、外周分布的网格影、蜂窝肺改变，还可能伴有牵拉性支气管扩张，在CT片上可清晰看到肺底部呈现出蜂窝状的小囊样改变，以及交织成网状的纤维条索影。
2、肺功能检查：该检查能评估患者的通气功能和换气功能。特发性肺纤维化患者常表现为限制性通气功能障碍，即肺活量、肺总量等指标下降，同时一氧化碳弥散量降低。患者在肺功能检查中如果显示肺活量较之前明显降低，提示病情可能加重。
3、支气管肺泡灌洗检查：该检查通过支气管镜向肺泡内注入生理盐水并回收，对灌洗液进行细胞成分、生化物质等分析。在特发性肺纤维化患者的灌洗液中，可发现淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞等增多，且细胞因子水平异常，有助于与其他肺部疾病相鉴别，明确诊断。
4、外科肺活检：该检查通过获取足够的肺组织进行病理检查。通过显微镜观察肺组织的病理改变，如肺泡间隔增厚、纤维化、成纤维细胞灶形成等，能明确诊断。但因其属于有创检查，存在一定风险，一般在其他检查无法明确诊断时才考虑。
日常要注意避免接触粉尘、烟雾等有害物质，如在雾霾天气佩戴口罩，从事相关职业时做好防护措施，还需戒烟，减少烟草对肺部的进一步损害。适当进行散步、太极拳等有氧运动增强心肺功能，但避免过度劳累。注意保暖，预防呼吸道感染，因为感染可能加重病情。
