重度肺动脉高压患者在未接受有效治疗时，多数患者平均生存时间仅为2至3年，短则1年。然而，若能积极接受规范治疗，部分患者寿命可大幅延长，存活5至10年甚至更久。
- 在未接受针对性治疗的情况下，重度肺动脉高压患者的病情会持续恶化。肺动脉压力持续升高，会使右心室负荷不断加重，右心功能逐渐衰竭。随着心脏泵血功能的下降，全身各器官得不到充足的血液灌注，会引发一系列严重并发症，如呼吸困难进行性加重、晕厥、水肿等。患者活动耐力严重受限，生活质量急剧下降。在此种自然病程下，多数患者生存时间在2-3年，部分病情进展迅速者，可能在1年内就面临生命危险。
- 治疗手段的选择对患者寿命影响显著。例如，内皮素受体拮抗剂（如波生坦）等，能有效降低肺动脉压力，改善患者症状与预后。积极接受规范药物治疗的患者，生存时间可明显延长，部分患者甚至能存活5-10年。此外，患者的基础健康状况也至关重要。若患者合并其他严重疾病，如先天性心脏病、结缔组织病等，会进一步加重病情，缩短生存时间。而保持良好的生活方式，如戒烟、适当运动、规律作息等，有助于延缓病情进展，对延长寿命有积极作用。
一旦确诊重度肺动脉高压，患者需立即就医，在医生指导下规范使用药物治疗，切勿自行增减药量或停药。日常注意休息，避免剧烈运动及情绪激动，防止加重心脏负担。若条件允许，可考虑肺移植手术，这是改善终末期肺动脉高压患者预后的有效手段。
