肺泡蛋白沉积症并非肺间质病变,尽管二者均涉及肺部异常,却有着本质差异。清晰区分这两类病症,对于准确诊断与治疗意义重大。
- 从病理层面来看,肺泡蛋白沉积症的典型表现为肺泡腔内充满PAS染色阳性、抗淀粉酶的颗粒状脂蛋白物质。这些物质主要由肺泡Ⅱ型上皮细胞过度分泌,且巨噬细胞对其清除能力下降,导致脂蛋白在肺泡内大量堆积。显微镜下可见肺泡结构完整,但肺泡腔被脂蛋白填充。与之不同,肺间质病变主要涉及肺间质,包括肺泡壁、肺泡周围组织及小叶间隔等结构。病变时,这些部位会出现炎症、纤维化等改变,如肺间质纤维组织增生、胶原纤维沉积,致使肺间质增厚、结构紊乱,影响气体在肺泡与血液间的交换,与肺泡蛋白沉积症的病理特征截然不同。
- 此外,影像学检查也能直观呈现两种病症的不同。肺泡蛋白沉积症在胸部CT上常表现为双侧弥漫性磨玻璃影,呈“地图样”分布,其间可见清晰的小叶间隔增厚,形成“铺路石征”。这种影像学特征与肺泡腔内脂蛋白物质的分布密切相关。而肺间质病变的影像学表现多样,常见的有网格影、蜂窝影、牵拉性支气管扩张等。早期可能仅表现为磨玻璃影,但随着病情进展,肺间质纤维化逐渐加重,网格影、蜂窝影等会愈发明显,反映出肺间质结构的破坏与重塑,与肺泡蛋白沉积症的影像学特征有着显著区别。
如果怀疑肺泡蛋白沉积症,应及时就医完善胸部高分辨率CT、支气管肺泡灌洗等检查以明确诊断。确诊后,肺灌洗疗法是主要治疗手段,患者需积极配合。若出现呼吸困难加重等症状,立即就诊,以便医生评估病情并调整治疗方案。