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鱼鳞病是什么原因引起的怎么治疗

杨莹莹 皮肤性病科 主治医师
西安交通大学第一附属医院 三甲
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鱼鳞病是一种罕见疾病,病症严重者由于表皮角质化异常,皮肤会呈鱼鳞状脱落,长期处于皮肤通红的状态,因此此症又称穿山甲人或红孩儿。

长期以来,鱼鳞病患者皆因皮肤严重干燥、掉屑、脱皮及红肿,受到社会以异样眼光看待,害怕受到传染。事实上,鱼鳞病并不会传染,这是一种遗传疾病。为您介绍鱼鳞病是什么,以及鱼鳞病的原因、症状与治疗。

【鱼鳞病是什么?】

鱼鳞病是一种角质化疾病,会导致皮肤干燥、发痒、粗糙、通红及呈现鳞片状。目前临床上有超过20种鱼鳞病类型,皆为遗传所致,但也有可能通过疾病或药物而引起。

鱼鳞病虽无法治愈,但可通过药物及日常照护,使病情获得一定控制。

【鱼鳞病多为遗传所致,基因突变是主因】

基因突变是导致鱼鳞病的主要原因,一般人的皮肤会不断重复生长与脱落的代谢循环,鱼鳞病患者却因为基因突变,导致皮肤细胞出现以下异常现象:

  • a、皮肤生长速度比脱落速度快。
  • b、皮肤以正常速度生长,但以缓慢的速度脱落。
  • c、皮肤脱落速度比生长速度快。

「鱼鳞病可通过不同的遗传方式获得」

  • 1、显性遗传:自父母其中一方遗传显性的异常基因而患病,并有1/2几率遗传给未来小孩。
  • 2、隐性遗传:父母并未有鱼鳞病的迹象,但各具备一个隐性的异常基因。此种情况下,小孩有1/4几率患病,或有1/2几率成为隐性基因携带者。
  • 3、X染色体遗传:指X染色体上出现基因突变,因此具备1条X染色体的男性较容易患病。
  • 4、自发性突变:没有家族病史,基因由于不明原因突变所致。

【后天因素造成的鱼鳞病】

后天性鱼鳞病通常于成年后发病,不会遗传,并与下列疾病与药物存有关联:

1、疾病因素:

  • a、甲状腺低下
  • b、肾脏疾病
  • c、结节病
  • d、霍奇金淋巴瘤
  • e、癌症
  • f、人类免疫缺陷病毒感染(艾滋病)

2、药物因素:

  • a、烟碱酸
  • b、卡瓦胡椒
  • c、癌症靶向治疗药物
  • d、羟基脲

【鱼鳞病的种类】

以下为临床上较为常见的鱼鳞病种类:

  • a、寻常性鱼鳞病(最常见)
  • b、性连锁鱼鳞病
  • c、板层状鱼鳞病
  • d、先天性大疱性鱼鳞病样红皮症
  • e、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮症

【鱼鳞病的症状】

1、症状轻微者(寻常性鱼鳞病):

  • a、皮肤干燥
  • b、皮肤瘙痒
  • c、皮肤龟裂、脱屑及角质堆积
  • d、皮肤出现白色、灰色、棕色或深色的鳞片,外观可能呈小片状、大片板状或盔甲状

2、症状严重者(其他罕见鱼鳞病症):

  • a、皮肤发红
  • b、皮肤长水泡、糜烂
  • c、皮肤因搔抓而导致感染与开放性伤口
  • d、头发稀疏、掉发
  • e、眼睛干涩或眼睑难以闭合
  • f、眼睑或嘴唇外翻、手指畸形
  • g、听力障碍
  • h、手掌和脚底的皮肤增厚
  • i、关节活动困难
    • 3、先天性鱼鳞病样红皮症的新生儿

      新生儿出生后会呈胶膜儿外观,外型如同包覆着一层膨胀的肉色薄膜。待外层胶膜破裂后,婴儿皮肤便会开始脱皮、掉屑、发红,并因过多坚硬皮屑附着于关节处,导致行动不便。

      【如何治疗鱼鳞病?】

      由于鱼鳞病无法治愈,病患需通过药物减轻症状,使用各类护肤用品保养皮肤,控制病情。针对轻度、局部鱼鳞病患者,医生可能会开立具润肤效果的药物,如保湿乳霜、软膏或沐浴油,帮助维持皮肤湿度,并视病况开立去角质产品,以减少过度增生的角质。

      若症状严重,有疼痛与感染等情况,则使用抗生素、非甾体抗炎药等药物减轻症状。若眼睑严重外翻或无眼睑,则需以人工泪液维持眼睛滋润。

      鱼鳞病是一种相当棘手的疾病,病患及其家属除了需花费相当多的心力及金钱控制病况,亦需承受外界的异样眼光。若身边亲友患有鱼鳞病,或遇到鱼鳞病患者时,可适时给予理解与关怀,鱼鳞病并不会传染,无需对其感到害怕与担忧。

2025-03-26浏览
本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
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