【原发性胆汁性肝硬化是什么？】
肝细胞分泌的胆汁具有消化食物中脂肪、协助代谢胆固醇、药物及毒素的重要作用。原发性胆汁性肝硬化，主要是肝脏中的胆道受到自身免疫系统攻击逐渐被破坏的疾病。
当胆道受损，有害物质会因无法代谢而累积在肝脏中，有时会导致肝脏组织结瘢纤维化，逐渐形成肝硬化。需要注意的是，肝脏组织一旦受伤便难以痊愈。
【原发性胆汁性肝硬化的症状】
尽管有一些已被诊断出来的原发性胆汁性肝硬化患者，多年来也没有出现任何症状，有些人则显现了多种症状。
1.常见的早期症状包括：
- a、疲劳
- b、皮肤发痒
- c、眼干及口干
2.晚期症状包括：
- a、右上腹部疼痛
- b、骨头、肌肉或关节疼痛
- c、黄疸
- d、色素沉淀：不是由于日晒所引起的肤色暗沉
- e、腿及脚踝水肿
- f、腹水：肝衰竭引发腹水
- g、眼睛、眼睑或手掌、脚掌出现脂肪瘤，或是脂肪堆积在手肘或膝盖的皱褶中
- h、骨质疏松：可能导致骨折
- i、胆固醇升高
- j、脂肪泻：排泄物呈现油腻状。
- k、甲状腺功能减退
上面列出的症状并未能涵盖所有可能出现的症状。如果您对症状有任何疑问，请向医生咨询。
【什么时候应该去看医生】
如果您出现上述任何症状或对您的健康有任何怀疑，请向医生咨询。身体状况因人而异，症状及治疗方式有个别差异。最好与医生讨论，选择最适合您的治疗方案。
【原发性胆汁性肝硬化的原因】
引起原发性胆汁性肝硬化的原因至今不明，多数专家认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病；这是因为人体内免疫反应异常，导致自身正常细胞受到攻击的现象。
【原发性胆汁性肝硬化的风险因素】
引发原发性胆汁性肝硬化的危险因素很多，包括：
1.性别：好发于女性。
2.年龄：好发年龄层介于30~60岁。
3.遗传因子：家族病史会增加患病几率。
研究结果显示，遗传因子再加上环境因素，更容易引发原发性胆汁性肝硬化。
这些环境因素包括：
- a、可能是由细菌、真菌或寄生虫感染诱发的发炎。
- b、吸烟。
- c、环境毒素：研究结果显示，环境中的有毒化学物质也可能诱发原发性胆汁性肝硬化。
【原发性胆汁性肝硬化的诊断及治疗】
以下信息并不能替代医疗诊断，请务必咨询医生以了解更多细节。
- 1.如何诊断原发性胆汁性肝硬化：医生会先询问您的健康情况及家族病史，对您进行身体检查，并配合下述检查来诊断：
a、实验室检查：
（1）抽血检查肝功能指数：肝功能检查主要检验项目是血液中的肝酶指数，当肝脏或胆管的细胞受到破坏时，这些指数就会上升。依据酶指数的上升程度就可以判断细胞受到破坏的状况。
（2）抽血检查罹患自身免疫性疾病的迹象：主要检验项目是血液中的抗线粒体抗体（AMA）。这类抗体只可能出现在患有自身免疫性疾病的人身上。因此，AMA测试阳性是罹患自身免疫性疾病极可靠的指标。不过，仍有一小部分原发性胆道性肝硬化患者的AMA呈现阴性反应。
b、影像检查：
（1）超音波：利用高频声波产制人体内部器官构造的影像。
（2）计算机断层扫描：CT扫描利用特殊的X线技术，可以提供比X线检查更详尽的信息。
（3）核磁共振（磁共振成像/MRI）：MRI扫描仪使用磁场和无线电波来提供体内器官及组织的详细影像。MRI检查没有牵涉到放射线照射，这点与CT不同。
（4）胆管摄影：通过X线帮助，属于侵入性的一种检查方式，可能导致并发症。随着MRI技术的进步，医生越来越少利用胆管摄影进行诊断。
如果对诊断结果仍有疑问，医生会进行肝穿刺，取出一小片活体组织，作为样本送到实验室进行检查，以确认诊断或疾病的程度。
2.治疗方案：
现今医学技术尚无法治愈此病症，治疗重点在于减缓疾病进展、缓解症状及预防并发症，常用治疗方案如下：
- a、熊去氧胆酸（UDCA）：是一种胆汁酸，可帮助胆汁通过肝脏。UDCA被当作是一线治疗方式，但并不能治愈原发性胆汁性肝硬化，但如果在疾病早期就开始使用，可能可以延长患者的生命。UDCA并非对所有患者都有效，对早期患者的治疗效果较好，对末期患者的帮助则有限。
- b、肝脏移植：当患者面临肝脏衰竭，肝脏移植便成为治疗的优先选项。肝脏移植是一种将捐赠者的健康肝脏植入患者体内，取代已衰竭肝脏的手术。大部分的捐赠来自于已去世的人，少数情况则使用取自于活人的一小部分活体肝脏。原发性胆道性肝硬化也有可能会在移植数年后复发。
医生建议的治疗方法会着重在提高生活质量，通常会以控制最常见的症状为主。
